 |
(Galgang = galweg, Atresie = niet open) |
|
Omschrijving Bij galgangatresie zijn de galwegen die de normale verbinding vormen tussen de lever en de darm niet aangelegd of afgesloten. De galzuren worden daardoor niet naar de darm afgevoerd, maar worden afgegeven aan het bloed. Vanuit het bloed komen de stoffen in de urine en in de huid terecht. Mijn urine werd dan ook erg donker en ik kreeg een gele kleur. Ook mijn ontlasting was ontkleurd omdat de galzuren die normaal de ontlasting kleuren niet in de darm komen. Na mijn geboorte was mijn toestand in eerste instantie redelijk, maar na enige tijd raakte mijn lever beschadigd waardoor ik steeds geler ging zien en er ontstond vochtophoping in de buikholte. Galgangatresie is een zeldzame afwijking die voorkomt bij 1 op de 10.000 pasgeborenen. Wanneer de afwijking onbehandelbaar is of te laat wordt behandeld, dan wordt een kind meestal niet veel ouder dan negentien maanden. |
|
Onderzoek De diagnose galgangatresie moet worden gesteld als een baby vier tot zes weken oud is. Wanneer de diagnose later wordt gesteld, wordt de kans op het slagen van een kasai-operatie steeds kleiner (dit was dus bij mij het geval). De donker gekleurde urine en ontkleurde ontlasting zijn van belang voor het stellen van de diagnose. Men bepaalt het gehalte bilirubine in het bloed en in de urine. Bilirubine is een roodbruine galkleurstof. Deze hoeveelheid was bij mij sterk verhoogd. Naast de verkleurde urine en ontlasting zijn er nog enkele symptomen. Een baby wordt enkele dagen na de geboorte geel en dit wordt geleidelijk erger. Ook zijn de lever en milt(vanwege mijn afwijking had ik meerdere bijmiltjes) vergroot. Verder kan een tekort aan vitamine K ontstaan. Vitamine K speelt een belangrijke rol bij de stolling van bloed. Door dit tekort kunnen spontane bloedingen optreden. |
Voor de behandeling van galgangatresie is een buikoperatie (operatie van Kasai) nodig. Deze moet echter zo snel mogelijk na het stellen van de diagnose plaatsvinden om verdere beschadiging van de lever tegen te gaan. Na een geslaagde operatie is er nog een aanzienlijke kans op complicaties. In sommige gevallen is er al vrij snel een levertransplantatie noodzakelijk omdat de lever teveel beschadigd is door de belemmering van de galafvloed maar het is ook mogelijk dat een levertransplantatie nog vele jaren uitgesteld kan worden omdat de galafvloed wel goed op gang is gekomen. Een ding is zeker: alle kinderen die galgangatresie hebben zijn op een gegeven moment toe aan een levertransplantatie. |
|||
|
COMPLICATIES
NA EEN KASAI-OPERATIE De volgende complicaties kunnen zich voordoen bij iemand met galgangatresie*Cholangitis: Ontstekingen aan de galwegen in de lever: daardoor gaan deze galwegen "verkleven" (dichtzitten), gaat de lever minder functioneren en ontstaat er levercirrose.· Ascites: Een erg dikke buik, dit zijn vochtophopingen in de buik als gevolg van een verslechterende leverfunctie. Dit heeft te maken met een tekort aan eiwitten in het bloed. Door deze eiwitten dmv medicijnen via een infuus weer aan te vullen kan dit verholpen worden. Ik krijg hiervoor dus 3x per dag plastabletten.· Stuwing van het bloed: Doordat de lever gedeeltelijk verkleefd (cirrose) is, moet het bloed zich een weg zoeken door minder bloedvaten, daardoor ontstaat een te hoge bloeddruk in de lever. Dit kan weer tot gevolg hebben dat er spataderen ontstaan in de slokdarm, maag en 12-vingerige darm. Deze spataderen kunnen openspringen en dit kan weer leiden tot infecties. Als iemand vaak last heeft van deze complicaties, heeft dat als gevolg dat de lever steeds minder gaat functioneren, waardoor een levertransplantatie uiteindelijk nog de laatste oplossing is. |